Hastalıklar ve Gunce..


Haber bülteni üyeliği



Ziyaret Bilgileri

[ Sal, 19 Mar 2024 ]
Toplam 176 ziyaret
135 benzersiz ziyaretçi

evdehastabakimi » AKDENİZ ANEMİSİ(talasemi)

Akdeniz anemisi (Talasemi), 

dünyanın birçok ülkesinde görülen kalıtsal bir kan hastalığıdır. Akdeniz'i de içine alan bir kuşak boyunca İtalya, Yunanistan, İspanya, Kıbrıs, Türkiye?nin güney ve batı kıyılarında ve uzak doğu ülkelerinde sıklıkla görülür. Akde -niz anemisinin iki şekli vardır: Akdeniz anemisi taşıyıcılığı(Talasemi minor) ve Akdeniz anemisi hastalığı (Talasemi major).Taşıyıcılar hasta geni taşımalarına karşın tümüyle sağlıklıdırlar.Taşıyıcı oldukları ancak kan testiyle meydana çıkarılır. Anne ve baba taşıyıcıysa çocuklarına geçirdikleri hatalı genle Akdeniz anemisi hastalığına neden olabilirler. Akdeniz anemisi hastalığı erken çocukluk döneminde başlayan, kan aktarımı gerektir en ağır bir klinik tablodur.

Akdeniz anemisi alyuvarlarda bulunan hemoglobin molekülünün kalıtsal bir hastalığıdır. Hemoglobin molekülünde, globin zincirlerinden bir ya da birkaçının sentez hızında azalma ya da tüm yokluk söz konusudur. Türkiye?de en çok görülen, beta zincirlerinin sentez hızındaki azalmaya bağlı olan beta talasemidir. Beta zincirleriyle birleşmesi gereken alfa zincirleri, kararlı tetramer oluşturmadıklarından, kemik iliğinde, alyuvarların henüz olgunlaşmamış erken dönemlerinde, hücre içinde çöker ve kırmızı kürelerin parçalanmasına yol açarlar. Bunun sonucuysa kansızlıktır. Akdeniz anemisinde, alyuvarlar hemoglobin sentezi azaldığı için içleri boş görülür. Tanıda bu görünüm ilk basamak testi olarak önemlidir. Bozulan dengeyi düzeltmek için öncelikle kemik iliği normalin 10-15 katına kadar varabilen sayıda kan hücreleri yapımına başlar. Fakat etkili olamaz.Hemoglobindeki genetik sorun hâlâ sürdüğü için bu hücreler de erkenden yıkılır. Karaciğer ve dalak gibi kan yapan diğer organlarda da yeniden kan yapımı başlar. Kemik iliğinin çok çalışması ve genişlemesi sonucu özellikle yüz kemiklerinde değişiklikler olur ve yüzün görünümü bozulur. Alyuvarların parçalanması ile açığa çıkan demire ek olarak tedavi amacıyla yapılan kan aktarımları sonucu, vücutta demir birikir. Ayrıca yeni eritrositler için demirin emilimi de artmaktadır. Bütün bu saydığımız nedenler le biriken demir, kalp kası, karaciğer,pankreas gibi çok önemli organlara çöker ve bu yeni sorunlar hastalık tablosunu daha da ağırlaştırır.Belirtiler Akdeniz anemisinde çocuk doğduğunda normaldir. 5-6 aydan sonra kansızlık belirtileri ortaya çıkar. Bu aylardaki çocuklarda kansızlık en çok demir eksikliğinden kaynaklandığı için, ilk akla gelen demir eksikliği anemisidir ve hatalı olarak demir tedavisi yapılır. Akdeniz anemisi böyle bir tedaviyle düzeltilemeyeceğinden,belirtiler ağırlaşarak sürer. Karın büyür; çünkü dalak ve karaciğer büyümektedir. Çocuğun iştahı yoktur, gelişmesi yavaşlamıştır. Daha sonra iskelet sisteminde de değişiklik olur.Burun kökü çöker, elmacık kemikleri daha belirgin hale gelir. Eğer, henüz bu bulgular ortaya çıkmadan, doğru tanı konur ve erkenden uygun tedaviye başlanırsa, organ büyümesi olmaz,yüz görünümü değişmez ve gelişmede normale yakın olur.Türkiye?nin bazı bölgelerinde Akdeniz anemisi taşıyıcı oranının çok yüksek olduğuna daha önce değinmiştik. Henüz incelenmeyen bölgelerimizin sayısı da az değildir. Yakın zamana kadar incelenmeyen bölgelerden biri de Muğla ve civarıydı.Ekibimizle Muğla?ya gittiğimizde düzenlediğimiz toplantılar çok ilgi çekti.

 

Akdeniz anemisi taşıyıcılığı nedir?

Akdeniz anemisi taşıyıcılarının çoğu bu hastalığı taşıdıklarını bilmezler; ancak Akdeniz anemili bir çocuğa sahip olduklarında ya da özel kan testini yaptırdıklarında öğrenirler. Akdeniz anemisi taşıyıcılarında alyuvarlar daha küçüktür ve içleri daha boş görülür. Taşıyıcılarda hemoglobin molekülünün küçük fraksiyonu, HbA2konsantrasyonu normal kişilere göre daha yük-sek düzeydedir.Akdeniz anemisi taşıyıcılığı, anne, babadan çocuklarına geçebilir, kalıtsaldır ve yaşam boyu sürer.Akdeniz anemisi taşıyıcıysanız bunun sonuçları ne olabilir?Akdeniz anemisi taşıyıcısı olduğunuzu bil-meniz çok önemlidir. Çünkü, anne ve babanın her ikisi de taşıyıcıysa, ağır bir kan hastalığı olan Akdeniz anemili çocuk sahibi olabilirsiniz.Akdeniz anemisi taşıyıcısı olduğunuzu nasıl anlarsınız?Özel bir kan testi yaptırmanız gereklidir.Doktorlar alyuvarlarınızın çapını ve hemoglobinA2 düzeyinizi ölçerek karar vereceklerdir. Kan testi yapılmadan taşıyıcının meydana çıkması olanaksızdır.

Akdeniz anemisi taşıyıcısı hasta mıdır?

Hayır. Herhangi bir tıbbi tedaviye ihtiyaç göstermez.Akdeniz anemisi taşıyıcısı diğer hastalıklara daha çok mu yakalanır?Hayır Herhangi bir tedavi Akdeniz anemisi taşıyıcılığını değiştirebilir mi?Hayır.Akdeniz anemisi taşıyıcılığı, Akdeniz anemisi hastalığına dönüşebilir mi?Hayır.Akdeniz anemisi taşıyıcısı olduğunuzu bilmeniz niçin önemlidir?Eğer Akdeniz anemisi taşıyıcısıysanız hafif derecede kansızlığınız olabilir. Bu kansızlık hatalı olarak diğer kansızlık nedenleriyle, özellikle demir eksikliği kansızlığıyla karıştırabilir ve taşıyıcıya demir eksikliği sanılarak demir tedavisi uygulanır. Halbuki taşıyıcılarda demir yüksek olabilir ve ayrıca demir verilmesi zararlı etki yapa-bilir.Bu kalıtsal hastalıkta anne ve baba taşıyıcıysa, her gebelikte %25 olasılıkla normal, %50 taşıyıcı ve % 25 oranında da hasta çocuk doğabilir.

kaynak:Prof. Dr. Ayten Arcasoy

www.biltek.tubitak.gov.tr


Toplam (20) Yorum 12 görüntüleniyor.. Hepsini Göster
Merhabalar, 34 yaşındayım. Akdeniz anemisi taşıyıcısıyım. Eşim sağlıklı. 6 yaşında kızım var o da sağlıklı. Halsizlik ve açlığa dayanamama dışında bir şikayetim yok. Hatta trombosit bile veriyorum. Kalıtsal bir hastalık olduğu için kan yoluyla bulaşmaz. Sağlıklı beslenin.Evlilik öncesi testi ihmal etmeyin. Sonuçlarını görmeden bebek yapmayın.Her iki birey de taşıyıcı ise mutlaka ve mutlaka uzman doktor kontrolünde bebek düşününBu hastalığın kesin tedavisi yok. Canınızı sıkmayın. hayatı yaşayın.
Ethem tarafından | Cmt, 26 May 2018 09:34:07 tarihinde yazıldı.
Ben talasemi majör hastasıyım nakil oldum ama hala hastalığımın kalıntıları var talasemi hastasıyım oruç tutarken çok zorlanıyorum oruç tutmalımıyım acil cevaba ihtiyacım var...?
Yusuf tarafından | Çar, 07 Haz 2017 07:59:38 tarihinde yazıldı.
ben salih hatipoğlu 17 yaşındayım doğuştan ber talesemi majör hastasıyım bana uygun ilik bulunamadı bütün doktor lara sesleniyorum bana biçare bulun bütün hasta kardeşlerime
salih tarafından | Pzt, 16 Ara 2013 18:20:53 tarihinde yazıldı.
Arkadaşlar bende akdeniz anemisi taşyıcısıyım, 2 yıllık evliyim, lütfen nişanlı yada evli olup bebek sahibi olmak isteyenler eşlerinede hemoglabin elektroforezi tahlili yaptırsınlar, uzun zamandır araştırıyorum ve kendimce bilgi sahibi oldum, sizlerede aktarmak isterim, ben eşimede yaptırdım ve oda akdeniz anemisi taşıyıcısı çıktı. Eğer anne ve baba taşıyıcıysa yukarıdaki açıklamada yazdığı gibi %25 hastalıklı çocuk sahibi olma ihtimalimiz var.
EMEL tarafından | Pzt, 17 Haz 2013 10:00:47 tarihinde yazıldı.
Bu büyük risk demek, en garantili çocuk sahibi olma yöntemimiz, tüm bebekte olduğu gibi bir yöntem, fakat bizde farklı olarak bir gen ayrıştırıcılığı gerekiyor, yani eşimizin ve bizim sağlıklı olan, taşıyıcı olmayan genlerimizin ayrıştırılıp bize o şekilde nakledilmesi, bu şekilde sağlıklı bir gebelik geçirebiliyoruz, bunu daha önce yapan yaşayan var mı o konuda fikrim yok... yaşayanların yada çevresinde duyanların paylaşmasını rica ediyorum
EMEL tarafından | Pzt, 17 Haz 2013 10:00:27 tarihinde yazıldı.
merhabab benım oglum 5 yasında ve talesimi hastası sureklı ateslenıyor terlıyor hıc gelısmıyor hıc bırsey yemıyor halsız hasta sureklı tasıyıcı oldugunu soyluyorlar sızce neyapabılırım
melek tarafından | Sal, 31 Tem 2012 11:30:33 tarihinde yazıldı.
ben akdeniz anemisi taşıyıcısıyım eşimde taşıyıcı bebek düşünüyoruz dörtte bir ihtimal hastalık olduğunu biliyorum bunun için ne yapabilirim lütfen cevap bekliyorum hasta olmasını engellemek için ne yapabiliriz kendime nasıl faydam olabilir lütfen detaylı bir mail bekliyorum
betül yılmaz tarafından | Sal, 08 Kas 2011 10:44:52 tarihinde yazıldı.
merhaba arkadaşlar şuan 8,5 aylık hamileyim.akdeniz anemisi (minör)taşıyıcısıyım.genetik kalıtsal bir kan hastalığı hemotoloji bölümünde iyi bir doktor konrolündeyim her bir ünite kan takılıyor.çünkü kan değerim 8 e düşüyor.bebek düşünen arkadaşların eşlerininde taşıyıcı olup olmamamsı önemliymiş yani çiftlerden birinde varsa bu hastalık problem olmuyormuş korkmayın.ayrıca prof.söylediği akdeniz anemisinde çoğunlukla ilaç tedavisi yokmuş .kan takviyesi yapılıyor.
esra tarafından | Cum, 02 Eyl 2011 10:13:21 tarihinde yazıldı.
oğlum 4 yaşında akdeniz anemisi taşıyıcısı çok terliyor ve ateşleniyor hemen hasta oluyor çok kolladığım halde kansız olduğu içinmi
elçin tarafından | Cum, 22 Nis 2011 21:17:06 tarihinde yazıldı.
benim kardeşim akdeniz anemisi ilk başlarda her ay kan alıyorduu şimdi haftada bir kan alıyor ve demiri çok fazla düşüremiyoruz hap falan kullandı ama demir düşmüyor.demir düşmedende ilik nakli yapılmıyor.bu demiri nasıl düşürebiliriz
mustafa kemal okudan tarafından | Çar, 02 Şub 2011 09:26:56 tarihinde yazıldı.
ben akdeniz anemisi taşıyıcısıyım 21 yaşındayım bi şikayetim yok ama bebek sahibi olmak istiyorum ve bazı nedenlerden dolayı tüp bebek yaptırmamız gerekiyo herhangi bir sorunla karşılaşabilirmiyim lütfen yardımcı olurmusunuz teşekkürler
semiha tarafından | Paz, 16 May 2010 01:01:50 tarihinde yazıldı.
bnde Akdeniz anemisi ta??y?c?s?y?m çok korkuyorum büyünce cocumun sakat olmas?ndan deill ölücmm diee bu hastal??kk ölümede yol ac?yor allahm cok korkuyorum yahh art?k birileri bu hatal?aa dur desnn doktorlar duyun sesimisi art?k..!!!
YEşİM tarafından | Çar, 02 Eyl 2009 06:02:35 tarihinde yazıldı.





Editör Bilgileri

Toplum Sağlığı Görevlisi

TOPLUM SAĞLIĞI GÖREVLİSİ


Editöre Ulaşın

En Son Eklenenler

x-isini-pulsari
yaz-ucgeni
yerel-kabarcik
yildizlar-arasi-yolculuk
zhai-zhigang
avusturya-uzay-ajansi
birlesik-krallik-uzay-ajansi

Uzerine.com Copyright © 2005 Uzerine.com
uzerine.com Ana Sayfa | Gizlilik Sözleşmesi | Üye Girişi